
正常腦室的簡圖
水腦的小鼠,第三與側腦室會顯著擴大,壓迫周邊神經組織。
腦脊髓液(CSF)形成與循環:
CSF由第四腦室與側腦室產生,成份和血清相似為血液的一部份。
CSF循環遍及腦室,由腦室之室管膜細胞纖毛推動。
通過腦室循環後,CSF經由Magendie氏孔進入腦幹基底部的小腦延髓池(Cisterna magna),從CM CSF流動於腦膜(環繞腦及脊髓周圍的組織)
並浸於腦外。
CSF通過蜘蛛膜絨毛(像蜘蛛膜上的顆粒)吸收至蜘蛛膜下,進入體循環。
病因:
水腦可能由CSF流動閉鎖造成或過度產生(少見)
流通性水腦:CSF流出腦室之流路被阻斷。
閉塞性水腦:第四腦室之冠部至側邊孔或中腦水管閉塞造成。
臨床症狀:
年輕動物發病時症狀顯而易見。
典型症狀為大而圓頂狀的頭顱,伴隨共濟失調, 抑鬱 , 傷害神經組織,最終導致死亡。
水腦臨床症狀起因於腦完全容於狹窄的顱骨穹窿 部,至此壓力無疏通處,CSF造成腦部周圍壓迫壞死及腦室擴大,或形成罕見的腦疝氣。
水腦之成年動物沒有圓頂狀頭骨,而只可能在屍檢時發現較大的側腦室。
在人類,水腦和嚴重頭痛 嘔吐及其他有害的精神症狀有關。合理的認為它對動物也造成同樣地疼痛。
治療與管理:
水腦在小鼠無有效治療,當發現病鼠應執行安樂死。
剔除會產生水腦子代的種源,對減少族群發病率有益。
先天水腦和一些自發性的突變,特別是顱骨形態及一些標的突變及轉基因有關。
動物蜘蛛膜絨毛缺損也可能造成水腦(無法有效讓CSF流通腦部)
另外水腦也被視為在幾個近親品系小鼠的背景病變。
中腦水管或蜘蛛膜下腔空間缺損形成,已在一些病例觀察到。
在C57BL/6J病因不明。
水腦也可能是感染後的後遺症, 如Polyoma virus, reovirus, Theiler's murine encephlalomyelitis virus, LCMV。
C57BL/6J(左-正常,右-水腦)
本文摘至:JAX® NOTES Issue 490, Summer 2003